Παθήσεις Παραθυρεοειδών

Τι είναι οι παραθυρεοειδείς και ποιος είναι ο ρόλος τους;

Οι παραθυρεοειδείς είναι συνήθως τέσσερις πολύ μικροί αδένες, που βρίσκονται πίσω ή κοντά στον θυρεοειδή αδένα στον τράχηλο.

Παρά το όνομά τους, έχουν διαφορετική λειτουργία από τον θυρεοειδή. Παράγουν την παραθορμόνη (PTH), μία ορμόνη που ρυθμίζει με μεγάλη ακρίβεια τα επίπεδα ασβεστίου και φωσφόρου στο αίμα και επηρεάζει τα οστά, τους νεφρούς και την απορρόφηση ασβεστίου από το έντερο.

Όταν παράγεται υπερβολική PTH, τα επίπεδα ασβεστίου μπορεί να αυξηθούν. Αντίθετα, όταν η PTH είναι ανεπαρκής, το ασβέστιο στο αίμα μπορεί να μειωθεί σημαντικά.

---

---

Βασικές παθήσεις των παραθυρεοειδών

---

Συμπτώματα

Υπερπαραθυρεοειδισμός

Σήμερα αρκετοί ασθενείς με πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό διαγιγνώσκονται τυχαία σε μια εξέταση αίματος που δείχνει αυξημένο ασβέστιο, πριν εμφανίσουν εμφανή συμπτώματα:

• κόπωση και μυϊκή αδυναμία
• πόνοι στα οστά ή στις αρθρώσεις
• αυξημένη δίψα και συχνουρία
• πέτρες στους νεφρούς
• απώλεια οστικής μάζας ή οστεοπόρωση
• δυσκοιλιότητα
• ναυτία ή μειωμένη όρεξη
• δυσκολία συγκέντρωσης ή μεταβολές της διάθεσης

Σε σοβαρή υπερασβεστιαιμία μπορεί να εμφανιστούν σύγχυση, έντονη αδυναμία, αφυδάτωση ή άλλες σοβαρές διαταραχές.

Υποπαραθυρεοειδισμός

Το χαμηλό ασβέστιο μπορεί να προκαλέσει:

• μουδιάσματα ή μυρμήγκιασμα γύρω από το στόμα και στα δάχτυλα
• μυϊκές κράμπες
• συσπάσεις ή σπασμούς των μυών
• κόπωση και αδυναμία

Σε σοβαρή υποασβεστιαιμία μπορεί να εμφανιστούν σπασμοί, διαταραχές του καρδιακού ρυθμού ή δυσκολία στην αναπνοή και χρειάζεται άμεση αντιμετώπιση.

---

Αίτια και παράγοντες κινδύνου

Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός

Η συχνότερη αιτία είναι ένα καλοήθες αδένωμα ενός παραθυρεοειδούς αδένα.

Λιγότερο συχνά υπάρχει υπερπλασία περισσότερων αδένων ή πολλαπλά αδενώματα. Σε ορισμένους ασθενείς η νόσος σχετίζεται με κληρονομικά σύνδρομα, όπως η πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 1 (MEN1).

Ο καρκίνος του παραθυρεοειδούς είναι εξαιρετικά σπάνιος και ευθύνεται για πολύ μικρό ποσοστό των περιπτώσεων πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού.

Δευτεροπαθής και τριτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός

Ο δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός σχετίζεται κυρίως με χρόνια νεφρική νόσο, ανεπάρκεια βιταμίνης D ή δυσαπορρόφηση.

Ο τριτοπαθής εμφανίζεται όταν, ύστερα από μακροχρόνια διέγερση, οι παραθυρεοειδείς αποκτούν αυτόνομη υπερλειτουργία.

Υποπαραθυρεοειδισμός

Η συχνότερη αιτία είναι προηγούμενη χειρουργική επέμβαση στον θυρεοειδή ή στους παραθυρεοειδείς. Άλλες αιτίες είναι αυτοάνοσες και κληρονομικές παθήσεις, διαταραχές του μαγνησίου και, πολύ σπανιότερα, ακτινοβολία στην περιοχή του τραχήλου.

---

Διάγνωση

Η διάγνωση του υπερπαραθυρεοειδισμού γίνεται πρώτα με εξετάσεις αίματος

Το βασικό εύρημα στον πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό είναι αυξημένο ασβέστιο μαζί με αυξημένη ή ακατάλληλα φυσιολογική PTH. Φυσιολογικά, όταν το ασβέστιο είναι αυξημένο, η PTH θα έπρεπε να καταστέλλεται.

Ο εργαστηριακός έλεγχος μπορεί να περιλαμβάνει:

• ολικό και, όπου χρειάζεται, ιονισμένο ασβέστιο
• PTH
• φώσφορο
• κρεατινίνη και νεφρική λειτουργία
• 25-OH βιταμίνη D
• ασβέστιο ούρων 24ώρου

Η μέτρηση ασβεστίου στα ούρα βοηθά, μεταξύ άλλων, να διακριθεί ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός από τη σπανιότερη οικογενή υπασβεστιουρική υπερασβεστιαιμία, στην οποία συνήθως δεν ενδείκνυται παραθυρεοειδεκτομή.

Έλεγχος οστών και νεφρών

Μετά τη διάγνωση αξιολογείται αν η περίσσεια PTH έχει επηρεάσει τα όργανα που κινδυνεύουν περισσότερο.

Μπορεί να χρειαστούν:

• μέτρηση οστικής πυκνότητας (DXA)
• έλεγχος για σπονδυλικά κατάγματα
• υπερηχογράφημα ή άλλη απεικόνιση των νεφρών για λίθους ή νεφρασβέστωση

Υπερηχογράφημα, σπινθηρογράφημα και 4D-CT

Η διάγνωση είναι βιοχημική. Το υπερηχογράφημα τραχήλου, το σπινθηρογράφημα με sestamibi και, σε επιλεγμένες περιπτώσεις, η 4D-CT πραγματοποιούνται αφού έχει αποφασιστεί η χειρουργική θεραπεία, ώστε να εντοπιστεί ο υπερλειτουργικός αδένας και να σχεδιαστεί η επέμβαση. Ακόμη και όταν η απεικόνιση είναι αρνητική, ένας ασθενής που έχει ένδειξη για παραθυρεοειδεκτομή παραμένει υποψήφιος για χειρουργείο.

---

Αντιμετώπιση

Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός

Η παραθυρεοειδεκτομή είναι η μόνη οριστική θεραπεία που διορθώνει την υπερπαραγωγή PTH στον πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό.

Χειρουργική θεραπεία συστήνεται σε όλους τους συμπτωματικούς ασθενείς και επίσης σε ασυμπτωματικούς ασθενείς όταν υπάρχει τουλάχιστον ένα από συγκεκριμένα κριτήρια, όπως:

• ασβέστιο αίματος περισσότερο από 1 mg/dL πάνω από το ανώτερο φυσιολογικό όριο
• οστεοπόρωση με T-score ≤ −2,5 ή σπονδυλικό κάταγμα
• νεφρολιθίαση ή νεφρασβέστωση
• νεφρική λειτουργία κάτω από συγκεκριμένα όρια
• σημαντική υπερασβεστιουρία
• ηλικία κάτω των 50 ετών

Πότε αρκεί η παρακολούθηση;

Σε ορισμένους ασθενείς με ήπιο πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό, χωρίς επιπλοκές και χωρίς κριτήρια για χειρουργική θεραπεία, μπορεί να επιλεγεί συστηματική παρακολούθηση.

Αυτή περιλαμβάνει έλεγχο του ασβεστίου και της νεφρικής λειτουργίας, καθώς και περιοδική μέτρηση της οστικής πυκνότητας. Αν στη συνέχεια εμφανιστεί πέτρα στον νεφρό, κάταγμα, σημαντική επιδείνωση της οστικής πυκνότητας, μεγαλύτερη υπερασβεστιαιμία ή επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας, επανεξετάζεται η ένδειξη χειρουργείου.

Δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός

Η θεραπεία στρέφεται κυρίως στην υποκείμενη αιτία και συνήθως είναι ενδοκρινολογική ή νεφρολογική.

Η χειρουργική θεραπεία προτιμάται σε σοβαρές, ανθεκτικές περιπτώσεις, ιδιαίτερα σε ασθενείς με χρόνια νεφρική νόσο στους οποίους η υπερπαραθυρεοειδική λειτουργία δεν ελέγχεται επαρκώς με τη φαρμακευτική αγωγή.

Υποπαραθυρεοειδισμός

Δεν αποτελεί χειρουργική πάθηση. Η θεραπεία στοχεύει στην αποκατάσταση και διατήρηση ασφαλών επιπέδων ασβεστίου και συνήθως περιλαμβάνει ασβέστιο και ενεργή βιταμίνη D, με τακτικό εργαστηριακό έλεγχο.

---

Χειρουργική θεραπεία

Στοχευμένη παραθυρεοειδεκτομή

Όταν οι εξετάσεις εντοπισμού δείχνουν με σαφήνεια έναν μόνο παθολογικό αδένα, μπορεί να πραγματοποιηθεί στοχευμένη παραθυρεοειδεκτομή μέσω μικρής τομής στον τράχηλο.

Αφαιρείται ο υπερλειτουργικός αδένας χωρίς να απαιτείται πάντα διερεύνηση και των τεσσάρων παραθυρεοειδών.

Σε επιλεγμένες περιπτώσεις χρησιμοποιείται διεγχειρητική μέτρηση της PTH. Επειδή η PTH έχει πολύ μικρό χρόνο ημίσειας ζωής, η σημαντική πτώση της μετά την αφαίρεση του παθολογικού αδένα βοηθά να επιβεβαιωθεί ότι έχει αφαιρεθεί η πηγή της υπερπαραγωγής.

Αμφοτερόπλευρη διερεύνηση τραχήλου

Όταν οι απεικονιστικές εξετάσεις δεν συμφωνούν, δεν εντοπίζουν σαφώς έναν αδένα ή υπάρχει υποψία ότι πάσχουν περισσότεροι παραθυρεοειδείς, μπορεί να χρειαστεί αμφοτερόπλευρη διερεύνηση του τραχήλου.

Κατά την επέμβαση αναζητούνται και αξιολογούνται όλοι οι παραθυρεοειδείς και αφαιρείται ο παθολογικός ιστός.

Όταν πάσχουν περισσότεροι αδένες

Σε πολυαδενική νόσο, όπως συμβαίνει συχνότερα σε κληρονομικά σύνδρομα ή σε τριτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό, η επέμβαση σχεδιάζεται διαφορετικά και μπορεί να χρειαστεί αφαίρεση περισσότερων παραθυρεοειδών.

Στόχος είναι να αντιμετωπιστεί η υπερπαραγωγή PTH χωρίς να προκληθεί μόνιμος υποπαραθυρεοειδισμός.

---

Μετά την επέμβαση / αποκατάσταση

Μετά από μια ανεπίπλεκτη παραθυρεοειδεκτομή, η κινητοποίηση είναι γρήγορη και η νοσηλεία συνήθως σύντομη.

Τις πρώτες ημέρες παρακολουθούνται κυρίως τα επίπεδα ασβεστίου και PTH.

Μετά την αφαίρεση ενός υπερλειτουργικού παραθυρεοειδούς, τα οστά μπορεί να αρχίσουν να προσλαμβάνουν ξανά περισσότερο ασβέστιο. Σε ορισμένους ασθενείς αυτό προκαλεί σημαντική πτώση του ασβεστίου, γνωστή ως hungry bone syndrome, και απαιτεί στενότερη παρακολούθηση και συμπληρωματική χορήγηση ασβεστίου και βιταμίνης D.

Παροδικό μούδιασμα γύρω από το στόμα ή στα δάχτυλα και μυϊκές κράμπες μετά την επέμβαση μπορεί να αποτελούν ένδειξη χαμηλού ασβεστίου και χρειάζονται ενημέρωση της ιατρικής ομάδας.

Μετά από επιτυχημένη επέμβαση για πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό, η οστική πυκνότητα μπορεί να βελτιωθεί και μειώνεται ο κίνδυνος σχηματισμού νέων λίθων στους νεφρούς.

---

Συχνές ερωτήσεις